POLECAMY
Redakcja:
Wydawca:
Format:
epub, mobi
Mukowiscydoza jest najczęściej występującą w ludzkiej populacji chorobą genetyczną.
Jak dotąd mukowiscydoza jest chorobą nieuleczalną. Niemniej jednak obecnie uważa się, że większość chorych na mukowiscydozę ma szansę osiągnięcia wieku dorosłego i dłuższego życia. Natomiast o długości i jakości życia decydują przede wszystkim, wczesne rozpoznanie oraz wczesne rozpoczęcie prawidłowego i systematycznie prowadzonego leczenia.
Redaktorem naukowym Mukowiscydozy jest prof. dr hab. n. med. Dorota Sands – wybitna specjalistka w dziedzinie mukowiscydozy i Prezes Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy.
Publikacja przeznaczona jest przede wszystkim dla pediatrów i lekarzy rodzinnych.
Rok wydania | 2022 |
---|---|
Liczba stron | 198 |
Kategoria | Pediatria |
Wydawca | PZWL Wydawnictwo Lekarskie |
ISBN-13 | 978-83-01-22558-2 |
Numer wydania | 1 |
Język publikacji | polski |
Informacja o sprzedawcy | ePWN sp. z o.o. |
POLECAMY
Ciekawe propozycje
Fizjoterapia chorych na mukowiscydozę
do koszyka
Dla ciebie księżyc
do koszyka
Dla ciebie księżyc
do koszyka
Dla ciebie nawet
do koszyka
Dla ciebie nawet
do koszyka
Dla Ciebie nie istnieje
do koszyka
Dla Ciebie wszystko
do koszyka
Dla czystej przyjemności
do koszyka
Dla dawnej miłości „J”
do koszyka
Spis treści
Wykaz zastosowanych skrótów XIII | |
CZĘŚĆ I WPROWADZAJĄCA 1 | |
1. Wiadomości ogólne Katarzyna Zybert, Katarzyna Walicka-Serzysko, Dorota Sands | 3 |
1.1. Podstawy epidemiologii i patofizjologii mukowiscydozy | 3 |
1.1.1. Aktywność białka CFTR | 6 |
1.1.2. Zaburzenia w układzie oddechowym | 6 |
1.1.3. Zmiany w układzie pokarmowym | 8 |
1.1.4. Zmiany w układzie rozrodczym | 10 |
1.1.5. Zmiany w gruczołach potowych | 10 |
1.1.6. Rokowanie | 11 |
1.2. Zasady rozpoznawania | 12 |
1.2.1. Badanie przesiewowe noworodków | 13 |
1.2.2. Symptomy kliniczne i pozytywny wywiad w kierunku mukowiscydozy | 14 |
1.2.3. Laboratoryjne potwierdzenie dysfunkcji białka CFTR | 15 |
1.3. Poradnictwo genetyczne | 18 |
1.4. Rola zakażeń krzyżowych i ich wpływ na życie codzienne | 21 |
1.4.1. Zasady zapobiegania zakażeniom krzyżowym | 24 |
1.5. Szczepienia ochronne | 26 |
Piśmiennictwo | 28 |
CZĘŚĆ II Wczesne lata Z mukowiscydozą | 31 |
2. Opieka lekarska Katarzyna Zybert, Katarzyna Walicka-Serzysko, Dorota Sands | 33 |
2.1. Badania przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy | 33 |
2.1.1. Opieka nad dziećmi po rozpoznaniu mukowiscydozy | 36 |
2.2. Opieka nad pacjentem z niejednoznacznym wynikiem badania przesiewowego | 37 |
2.3. Przebieg choroby oskrzelowo-płucnej i jej powikłania w pierwszych latach życia | 41 |
2.3.1. Monitorowanie choroby oskrzelowo-płucnej | 42 |
2.3.2. Zaostrzenie choroby oskrzelowo-płucnej | 44 |
2.3.3. Leczenie choroby oskrzelowo-płucnej | 44 |
2.3.4. Niedodma | 47 |
2.4. Powikłania pozapłucne u młodszych dzieci | 49 |
2.4.1. Niedrożność smółkowa | 49 |
2.4.2. Zespół czopa smółkowego | 51 |
2.4.3. Wypadanie śluzówki odbytu | 51 |
2.4.4. Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki | 51 |
2.4.5. Ostre i przewlekłe zapalenie trzustki | 52 |
2.4.6. Zespół niedrożności dystalnego odcinka jelita cienkiego | 53 |
2.4.7. Refluks żołądkowo-przełykowy | 54 |
2.4.8. Mukocele | 54 |
2.4.9. Wgłobienie jelit | 55 |
2.4.10. Problemy hepatologiczne | 55 |
2.4.11. Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych | 56 |
2.4.12. Zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej | 58 |
Piśmiennictwo | 59 |
3. Aspekty żywieniowe. Żywienie w pierwszych latach życia – fundamenty na przyszłość Monika Mielus | 61 |
3.1. Zasady diety | 62 |
3.1.1. Zapotrzebowanie na energię i makroskładniki | 62 |
3.1.2. Dieta i edukacja żywieniowa | 64 |
3.2. Ocena i monitorowanie stanu odżywienia | 66 |
3.3. Suplementacja enzymatyczna | 71 |
3.4. Suplementacja witaminowa | 75 |
3.5. Suplementacja chlorkiem sodu | 77 |
Piśmiennictwo | 79 |
4. Aspekty fizjoterapii Natalia Jeneralska | 81 |
4.1. Rola fizjoterapii w leczeniu mukowiscydozy | 81 |
4.2. Nebulizacja | 83 |
4.3. Techniki drenażowe u niemowląt, małych dzieci i dzieci w wieku szkolnym | 86 |
4.3.1. Fizjoterapia u niemowląt i małych dzieci | 86 |
4.3.2. Fizjoterapia u dzieci w wieku przedszkolnym | 87 |
4.3.3. Fizjoterapia u dzieci w wieku szkolnym | 88 |
4.4. Zalecenia dotyczące higieny nebulizatorów i sprzętów używanych do drenażu drzewa oskrzelowego | 88 |
Piśmiennictwo | 89 |
5. Aspekty psychologiczne Urszula Borawska-Kowalczyk | 91 |
5.1. Wsparcie psychologiczne po rozpoznaniu mukowiscydozy | 92 |
5.1.1. „Tradycyjna” versus „przesiewowa” diagnoza – aspekty psychologiczne | 92 |
5.1.2. Relacja lekarza z rodziną dziecka z mukowiscydozą | 96 |
5.1.3. Opieka psychologiczna w ośrodku mukowiscydozy | 96 |
5.2. Funkcjonowanie rodziny z dzieckiem z mukowiscydozą | 97 |
5.2.1. Rodzic w roli terapeuty | 97 |
5.2.2. Depresja poporodowa | 98 |
5.2.3. Depresja i lęk u rodziców dzieci z mukowiscydozą – badania przesiewowe | 99 |
5.2.4. Równowaga między zachowaniami prozdrowotnymi a życiem jak rówieśnicy | 100 |
5.2.5. Badania lekarskie i procedury medyczne | 100 |
5.2.6. Pierwsze lata dziecka z mukowiscydozą | 101 |
Piśmiennictwo | 102 |
CZĘŚĆ III NASTOLATEK Z MUKOWISCYDOZĄ | 105 |
6. Opieka lekarska Katarzyna Walicka-Serzysko, Katarzyna Zybert, Dorota Sands | 107 |
6.1. Progresja choroby oskrzelowo-płucnej w wieku młodzieńczym | 107 |
6.1.1. Powikłania choroby oskrzelowo-płucnej | 114 |
6.1.2. Krwioplucie | 114 |
6.1.3. Odma opłucnowa | 116 |
6.1.4. Niewydolność oddychania | 119 |
6.1.5. Modulatory białka CFTR | 120 |
6.2. Zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej – postępowanie w opiece ambulatoryjnej | 121 |
6.2.1. Leczenie zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych z zakażeniem dróg oddechowych Staphylococcus aureus | 125 |
6.2.2. Leczenie zaostrzeń choroby oskrzelowo-płucnej u chorych z zakażeniem dróg oddechowych Pseudomonas aeruginosa | 126 |
6.3. Powikłania pozapłucne u dzieci w wieku szkolnym | 129 |
6.3.1. Zaburzenia tolerancji glukozy i cukrzyca w przebiegu mukowiscydozy | 130 |
6.3.2. Przewlekłe zapalenie zatok przynosowych | 133 |
6.3.3. Choroba wątroby w przebiegu mukowiscydozy | 136 |
6.3.4. Zespół jelitowego przerostu bakteryjnego | 138 |
6.3.5. Kolonopatia włókniejąca | 138 |
Piśmiennictwo | 139 |
7. Aspekty żywieniowe. Wyzwania żywieniowe u nastolatków z mukowiscydozą Monika Mielus | 141 |
7.1. Zasady postępowania żywieniowego | 141 |
7.1.1. Zapotrzebowanie na energię i makroskładniki | 141 |
7.1.2. Jakość diety i profilaktyczne postępowanie dietetyczne | 142 |
7.1.3. Drogowskaz żywieniowy w dobie leczenia przyczynowego | 143 |
7.2. Monitorowanie stanu odżywienia | 144 |
7.2.1. Ocena stanu odżywienia | 144 |
7.2.2. Ocena gęstości mineralnej kości i składu ciała | 145 |
7.2.3. Zaburzenia wzrastania | 146 |
7.3. Zapobieganie i leczenie niedożywienia | 146 |
7.3.1. Patogeneza zaburzeń stanu odżywienia | 146 |
7.3.2. Postępowanie żywieniowe w nieodżywieniu | 147 |
7.3.3. Żywienie enteralne | 150 |
7.4. Zaburzenia odżywiania | 150 |
7.5. Postępowanie dietetyczne w zaburzeniach tolerancji glukozy i cukrzycy w przebiegu mukowiscydozy | 153 |
7.5.1. Specyfika zaburzeń tolerancji glukozy w mukowiscydozie | 153 |
7.5.2. Zalecenia dietetyczne w CFRD | 153 |
7.5.3. Zalecenia dietetyczne w nieprawidłowej tolerancji glukozy | 154 |
Piśmiennictwo | 155 |
8. Aspekty fizjoterapeutyczne Natalia Jeneralska | 157 |
8.1. Uzyskiwanie samodzielności w wykonywaniu zabiegów inhalacyjno-drenażowych | 157 |
8.2. Dobór odpowiednich technik drenażowych do wieku i stanu zdrowia pacjenta | 158 |
8.3. Rola aktywności fizycznej w procesie fizjoterapii | 159 |
8.4. Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna | 160 |
8.5. Irygacja zatok przynosowych u chorych na mukowiscydozę | 161 |
Piśmiennictwo | 162 |
9. Aspekty psychologiczne Urszula Borawska-Kowalczyk | 163 |
9.1. Przestrzeganie zaleceń terapeutycznych u młodzieży z mukowiscydozą | 164 |
9.1.1. Czynniki wpływające na współpracę w leczeniu nastoletnich pacjentów | 167 |
9.1.2. Interwencje wspierające współpracę w leczeniu nastolatków z mukowiscydozą | 168 |
9.1.3. Wyzwania związane z leczeniem w niedalekiej przyszłości | 172 |
9.2. Funkcjonowanie emocjonalne | 172 |
9.2.1. Depresja i lęk u nastolatków z mukowiscydozą – badania przesiewowe | 173 |
9.2.2. Leczenie przyczynowe a stan psychiczny | 174 |
9.3. Funkcjonowanie społeczne | 175 |
9.4. Nauka i funkcjonowanie szkolne | 177 |
9.5. Przejście pod opiekę z ośrodka pediatrycznego do ośrodka leczenia mukowiscydozy dla dorosłych | 179 |
Piśmiennictwo | 181 |
Aneks | 183 |
Tabela 1. Antybiotykoterapia doustna | 183 |
Tabela 2. Leki wziewne stosowane u chorych na mukowiscydozę i nebulizatory zalecane przez producentów | 187 |
Tabela 3. Zalecenia dotyczące czyszczenia i dezynfekcji nebulizatorów stosowanych przez chorych na mukowiscydozę w warunkach domowych oraz podczas pobytu w szpitalu | 190 |
Tabela 4. Terapie modulatorami białka CFTR | 191 |
Skorowidz | 195 |